Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова

Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова проявляется тяжелейшими поражениями печени и головного мозга, возникающими вследствие нарушения медного обмена в организме. Чаще встречается в подростковом возрасте и относится к заболеваниям нарушения работы ферментной системы на генетическом уровне.

При болезни увеличивается всасывание кишечником меди, которая откладывается в печени, провоцируя развитие цирроза, и в нервных узлах, приводя к токсическому их поражению. Медь также откладывается в коже, и в других органах и системах, а её содержание в моче увеличивается в 10 раз.

Симптомы болезни

Симптомы болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова сходны с клинической картиной гепатита: появляется желтушность кожи и слизистых, расстройства пищеварения, тошнота и рвота. При обращении к врачу на этом этапе велика вероятность диагностирования хронического гепатита. Чуть позже присоединяются признаки поражения нервной системы: начинают дрожать руки, нарушается речь и мимика. По мере прогрессирования болезни наступает нарушение мышления и развивается повышенный тонус мышц. Вследствие отложения меди в почках, большое количество аминокислот выводится с мочой.

Лечение

Лечение болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова в нашей клинике назначается на основании полного обследования больного. Вероятность ошибки в диагнозе сводится к нулю благодаря высокой квалификации специалистов, которые обязательно проводят биопсию ткани печени, а также исследуют кровь на наличие в ней церулоплазмина, и мочу на содержание меди. Болезнь лечат специальной диетой, с пониженным содержанием меди, а также назначают пожизненный приём препарата, который усиливает выведение меди с мочой.

Фото медицинского центра