Cиндром Сименса

Синдром Сименса (иначе называется ангидротической эктодермальной дисплазией или идиопатическим многоморфным кератозом или синдромом Криста-Сименса) - генетическое заболевание, поражающее эктодерму и вызывающее аномалии развития эмбриона.

Это наследственное заболевание встречается редко и причиной его становится наследование, чаще по рецессивному типу, мутированного гена.

Симптомы синдрома Сименса

Симптомы синдрома Сименса выражены разной степенью недоразвития всех желез: потовых, сальных, слюнных желез и желез желудочно-кишечного тракта. Недоразвитость или полное отсутствие потовых желез грозит гипертермией. Кожные покровы хрупкие, гладкие и блестящие, вследствие атрофии или врожденной гипоплазии. Пигментация имеет синеватый оттенок. Выражен гипотрихоз (частичное или полное отсутствие волос). Наблюдаются стоматологические аномалии – могут частично или вовсе отсутствовать зубы. Форма зубов патологическая, чаще в виде конусов. Клыки обычно присутствуют. Кости носа могут быть деформированы. Возможно развитие хейлита (воспалительного заболевания кожи и слизистой оболочки губ). Вероятны глазные аномалии в виде катаракты, конъюктивита. Нарушение слезоотделения провоцирует развитие кератита.

Лечение синдрома Сименса

Лечение синдрома Сименса наши специалисты обеспечивают в соответствии с наличием тех или иных симптомов. Предпринимаются адекватные меры по предупреждению кожных инфекций. Регулярная иммунотерапия, исключение возможного перегревания организма, организация соответствующего образа жизни, как профилактика негативного проявления заболевания составляет тот комплекс медицинских мероприятий, который возможен при наличии синдрома Сименса. Стоматологические аномалии могут разрешаться протезированием.

Фото медицинского центра