Синдром Ядассона-Левандовского

Cиндром Ядассона-Левандовского, иначе пахионихия врожденная - это наследственное заболевание, наследуемое преимущественно по аутосомно-доминантному типу, при котором происходит нарушение физиологических процессов ороговения.

При синдроме Ядассона-Левандовского картина развития патологического процесса идентична клинической картине эктодермальной дисплазии, поликератоза Турена.

Симптомы синдрома Ядассона-Левандовского

Симптомы синдрома Ядассона-Левандовского первоначально проявляются в резком утолщении ногтей. Цвет ногтей изменяется, приобретая коричневый оттенок. Появляется исчерченность ногтевой пластины и подногтевой гиперкератоз. Впоследствии развивается очаговый фолликулярный гиперкератоз. Появляются пузыри, сальные кисты, изменения цвета кожных покровов, поражение слизистых оболочек. Гиперкератотические бляшки локализуются на коленных и локтевых суставах. Иногда на лопатках и ягодицах. Ладони и подошвы ног также поражены гиперкератозом. Возможно развитие катаракты, кератинизация роговицы. Развиваются стоматологические дефекты (патология развития зубов или раннее их выпадение), алопеция, нарушение нормального функционирования потовых желез. Может наблюдаться умственная отсталость.

Лечение синдрома Ядассона-Левандовского

Лечение синдрома Ядассона-Левандовского нашими специалистами проводится адекватно клинической картине заболевания. Необходимые медицинские мероприятия проводятся соответственно локализации и характеру проявления патологического процесса. В программу лечения обычно включена противовоспалительная и витаминная терапия, применение кератолитических средств, кортикостероидов и т.п. Опытный врач предложит наиболее эффективную схему лечения для каждого отдельного случая.

Фото медицинского центра